StatpedMagasinet 3–2018

Kan det være Usher syndrom?

Usher syndrom er den vanligste enkeltårsaken til kombinert syns- og hørselshemning, selv om det ikke rammer så mange. Noen symptomer manifesterer seg allerede i tidlige barneår. Det er viktig å sette i gang forebyggende tiltak tidlig.

Illustrasjon av flere brillepar opp på hverandre

Tekst: Live Fuglesang 

Hørselshemningen blir vanligvis oppdaget først, og det er naturlig å konsentrere innsatsen om den. Synet er den viktigste informasjonskanalen for å prøve å kompensere for nedsatt hørsel. Det er en overrepresentasjon av mange ulike synsproblemer hos personer med hørselshemning.

 

Hvordan finne ut om et barn har Usher syndrom?

Usher syndrom er en medisinsk diagnose som settes av leger med spesialkunnskap, men først må noen fatte mistanke om at alt ikke er som det skal. Når mistanken først er der, er det en rekke undersøkelser, tester og kliniske observasjoner som kan iverksettes. Foreldre og pedagoger er de som kjenner barnet best, men de må vite hva de skal se etter. Det kan være barn som er født med lav muskeltonus (er slappe), som lærer å sitte seint og først går etter 18 måneders alder. Barnet kan ha dårlig balanse, liker å leie noen når det begynner å skumre og er rask til å slå på lyset inne. Det har lett for å støte borti ting, velter glass og snubler i ting på gulvet.

Hvorfor er det viktig å oppdage disse barna tidlig?

For et hørselshemmet barn vil uoppdagede synsvansker innvirke på hele dets utvikling og kunne skape store problemer. Det er viktig å ha kunnskap om konsekvensene av både syns- og hørselstapet og sette i gang forebyggende tiltak tidlig. Det gir foreldrene et bedre grunnlag til å forstå barnet sitt, og den pedagogiske innsatsen kan bli mer målrettet. Bare med en slik forståelsesbakgrunn kan man gi det kombinerte sansetapet og ikke barnet «skylden» for problemene som oppstår. Veiledning fra profesjonelle og støtte fra andre familier som er i samme situasjon, er ofte til stor hjelp.

Hva kan gjøres i skolesituasjonen?

Et barn med kombinerte syns- og hørselsvansker vil ofte oppfatte det som skjer i barnehagen eller skolen som kaotisk og uoversiktlig, noe som lett skaper stress. Det skjer mye samtidig. Det er umulig å skille viktig lydinformasjon fra bråk og annen støy. Ofte beveger flere seg samtidig, og det er lett å dunke borti noen eller å snuble.

I det pedagogiske læringsmiljøet er det derfor behov for struktur, pauser og tilpassede krav – og det forutsetter åpenhet om barnets situasjon. Både medelever, lærere og andre som omgås barnet jevnlig, må få informasjon presentert på en måte som skaper forståelse. Til barnet selv bør skriftlig informasjon være tydelig både i innhold og utforming, og viktige beskjeder bør være skriftlige. Et godt tips til skolen er å sette pultene i hestesko eller halvsirkel og sørge for gode kontraster, men det krever små elevgrupper. Dører skal være helt åpne eller helt lukket, gulvet må være ryddig, trapper skal ha gelender og første og siste trinn skal merkes. God akustikk og minimering av støy, for eksempel Silent Socks på stol- og bordbein, er nødvendig. Det samme er optimal belysning og at ingen flater gir gjenskinn.

Syns- og hørselstekniske hjelpemidler, for eksempel luper, bordlamper, lommelykter, filterbriller, lese-tv, FM-utstyr og teleslynge er grunnleggende hjelpemidler.

For elever som bruker talespråk, er det viktig å tilpasse avstanden for munnavlesning og å ha riktig lys. Læreren må stå i ro, ha ensfarget og matt bakgrunn og gi eleven tid til å flytte blikket. For elever som bruker tegnspråk, er det viktig at avstanden til eleven er tilpasset, at læreren står i ro vendt mot eleven, at lyset er riktig og at man har ensfarget og matt bakgrunn.

Gjentatte omstillinger og utfordringer

Synsfunksjonen forandrer seg ved Usher syndrom. De aller fleste opplever å måtte omstille seg gjentatte ganger til nye forutsetninger for å orientere seg, kommunisere og få tilgang til informasjon. Dette får innvirkning på alle aspekter av livet. Framtida blir usikker og vanskelig å planlegge.

Språk skaper identitet og er grunnleggende for tilhørighet til ulike miljøer enten det gjelder tegnspråk, norsk med tegnstøtte eller talespråk. Med et synsproblem er det lett å falle utenfor eget, opprinnelig miljø og få problemer med å opprettholde sosiale aktiviteter. Usher syndrom er en «usynlig», progredierende tilstand som det ikke finnes behandling for. Man taper ferdigheter i etablerte kommunikasjonsmetoder og orientering og man må lære seg kompenserende teknikker for å mestre hverdagen.

Energitap krever jevnlige pauser

Alle med kombinerte sansetap lever med en belastning som er mer omfattende enn synshemning pluss hørselshemning. Hørselstapet gjør at de i ulik grad må konsentrere seg om hva som blir sagt. Avhengig av lyd- og støyforhold må de bruke munnavlesning, kroppsavlesning og intelligent gjettearbeid for å få med innholdet i det som sies. Jo mer de strever med å få tak i hva som sies, jo mer spenner de muskler og puster overfladisk. På sikt gir det tretthet, stivhet, smerte og dårlig balanse. Synstapet fører til at de må konsentrere seg enda mer for å takle hverdagen. Sterk konsentrasjon fører til muskelspenninger, muskelspenninger virker inn på pustemønsteret og dårlig pustemønster går sterkt utover energien. Dette gir behov for jevnlige pauser.

Fakta Usher syndrom

Medfødt tunghørthet eller døvhet som skyldes et symmetrisk, nevrogent hørselstap og den progressive øyesykdommen retinitis pigmentosa (RP). Samme genfeil forårsaker både syns- og hørselsvanskene via recessiv arvegang, hvor begge foreldre bærer samme genfeil.

  • Usher syndrom type 1 (US1): Medfødt døvhet og RP og i tillegg dårlig balanse. Usher syndrom type 2
  • (US2): Medfødt tunghørthet og RP. Hørselstapet er stabilt hvis ikke andre sykdommer inntreffer.
  • Usher syndrom type 3 (US3): Medfødt progredierende hørselstap og RP.

Statped kjenner til godt over hundre personer med Usher syndrom i Norge, men det er sannsynligvis store mørketall. Spesielt vanskelig er det å oppspore barn og unge med Usher syndrom 2, altså de som er født tunghørte.

For alle personer med Usher syndrom reduseres synet gradvis og med ulik hastighet. Noen blir totalt blinde allerede i 30-årsalderen, mens de fleste vil ha et sterkt redusert syn i 30–50-årsalderen, men beholde et lite, sentralt synsfelt (kikkertsyn).

 

Side 10 av 19