StatpedMagasinet 2–2014

– Usher syndrom, nei, det har jeg aldri tenkt på

Kanskje du skulle tenke på det, for Usher syndrom er den vanligste enkeltårsaken til kombinert syns- og hørselshemming, selv om det ikke rammer så mange.

Noen symptomer manifesterer seg allerede i tidlige barneår. Hørselshemmingen blir vanligvis oppdaget først, og det er naturlig å konsentrere innsatsen om den. Synet er den viktigste informasjonskanalen for å prøve å kompensere for nedsatt hørsel, og det er en overrepresentasjon av mange ulike synsproblemer hos personer med hørselshemming. Barn og unge med hørselshemming bør derfor gå til årlig synskontroll.

Kanskje du er den første som begynner å tenke på om det også kan være noe med synet for enkelte av de hørselshemmede barn og unge du omgås?

Hvordan finne ut om et barn har Usher syndrom?

Usher syndrom er en medisinsk diagnose som settes av leger med spesialkunnskap, men først må noen fatte mistanke om at ikke alt er som det skal. Når mistanken først er der, er det en rekke undersøkelser, tester (bl.a. gentesting) og kliniske observasjoner som kan iverksettes. Foreldre og pedagoger er de som kjenner barnet best, men de må vite hva de skal se etter. Det kan være barn som er født med lav muskeltonus (er slappe), som lærer å sitte seint og først går etter 18 måneders alder. Barnet kan ha dårlig balanse, liker å leie noen når det begynner å skumre og er rask til å slå på lyset inne. Det har lett for å støte borti ting, velter glass og snubler i ting på gulvet.

Hvorfor er det viktig å oppdage disse barna tidlig?

For et hørselshemmet barn vil uoppdagede synsvansker innvirke på hele dets utvikling og vil kunne skape store problemer. Det er viktig å ha kunnskap om konsekvensene av både syns- og hørselstapet og sette i gang forebyggende tiltak tidlig. Det vil gi foreldrene et bedre grunnlag til å forstå barnet sitt, og den pedagogiske innsatsen kan bli mer målrettet. Bare med en slik forståelsesbakgrunn kan man gi det kombinerte sansetapet og ikke barnet «skylden» for barnets problem. Veiledning fra profesjonelle og støtte fra andre familier som er i samme situasjon, er ofte til stor til hjelp.

Hva kan gjøres i skolesituasjonen?

Et barn med kombinerte syns- og hørselsvansker vil ofte oppfatte det som skjer i barnehagen eller skolen, som kaotisk og uoversiktlig, noe som lett skaper stress. Det skjer mye samtidig. Det er umulig å skille viktig lydinformasjon fra bråk og annen støy. Ofte beveger flere seg samtidig, og det er lett å dunke borti noen eller snuble. I det pedagogiske læringsmiljøet er det derfor behov for struktur, pauser og tilpassede krav – og det forutsetter åpenhet om barnets situasjon. Både medelever, lærere og andre som omgås barnet jevnlig, må få adekvat informasjon presentert på en måte som skaper forståelse. Til barnet selv bør skriftlig informasjon være tydelig både i innhold og utforming, og viktige beskjeder bør være skriftlige. Et godt tips til skolen er å sette pultene i hestesko eller halvsirkel og sørge for gode kontraster, men det krever små elevgrupper. Dører skal være helt åpne eller helt lukket, gulvet må være ryddig, trapper skal ha gelender og første og siste trinn skal merkes. God akustikk og minimering av støy (f.eks. Silent socks på stol- og bordbein) er nødvendig. Det samme er optimal belysning og at ingen flater gir gjenskinn.

Syns- og hørselstekniske hjelpemidler, for eksempel luper, bordlamper, lommelykter, filterbriller, lese-tv, FM-utstyr og teleslynge er grunnleggende hjelpemidler.

For elever som bruker talespråk, er det viktig å tilpasse avstanden for munnavlesning og ha riktig lys. Læreren må stå i ro, ha ensfarget og matt bakgrunn og gi eleven tid til å flytte blikket. For elever som bruker tegnspråk, er det viktig at avstanden til eleven er tilpasset, at læreren står i ro vendt mot eleven, at lyset er riktig, og at man har ensfarget og matt bakgrunn. Vær obs på å tilpasse størrelsen på tegnrommet, som innebærer å benytte små nok tegn som utføres litt høyere enn vanlig, og snakk rolig.

Gjentatte omstillinger og utfordringer

Synsfunksjonen forandrer seg, og de aller fleste opplever å måtte omstille seg gjentatte ganger til nye forutsetninger for orientering, kommunikasjon og informasjonstilegnelse. Dette får innvirkning på alle aspekter av livet. Framtida blir usikker og vanskelig å planlegge.

Språk skaper identitet og er grunnleggende for tilhørighet til ulike miljøer, enten det gjelder tegnspråk, norsk med tegnstøtte eller talespråk. Med et synsproblem er det lett å falle utenfor eget, opprinnelig miljø og få problemer med å opprettholde sosiale aktiviteter.

Usher syndrom er en «usynlig», progredierende tilstand som det ikke finnes behandling for. Man taper ferdigheter i etablerte kommunikasjonsmetoder og orientering, og man må lære seg kompenserende teknikker for å mestre hverdagen.

Energitap krever jevnlige pauser

Alle med kombinerte sansetap lever med en belastning som er mer omfattende enn synshemming pluss hørselshemming. Hørselstapet gjør at de i ulik grad må konsentrere seg om hva som blir sagt. Avhengig av lyd- og støyforhold må de bruke munnavlesning, kroppsavlesning og intelligent gjettearbeid for å få med innholdet i det som sies. Jo mer de strever med å få tak i hva som sies, jo mer spenner de muskler og puster overfladisk. På sikt gir det tretthet, stivhet, smerte og dårlig balanse. Synstapet fører til at de må konsentrere seg enda mer for å takle hverdagen: Sterk konsentrasjon fører til muskelspenninger, muskelspenninger virker inn på pustemønsteret og dårlig pustemønster går sterkt ut over energien. Dette gir behov for jevnlige pauser.

Tekst: Live Fuglesang

FAKTA: Usher syndrom

Medfødt tunghørthet eller døvhet som skyldes et symmetrisk, nevrogent hørselstap og den progressive øyesykdommen Retinitis Pigmentosa (RP). Samme genfeil forårsaker både syns- og hørselsvanskene via recessiv arvegang, hvor begge foreldre bærer samme genfeil.

Usher syndrom type 1 (US1):

Medfødt døvhet og RP og i tillegg dårlig balanse, da vestibulærfunksjonen i det indre øret er utslukket.

Usher syndrom type 2 (US2):

Medfødt tunghørthet og RP. Hørselstapet er stabilt hvis ikke andre sykdommer inntreffer.

Usher syndrom type 3 (US3):

Medfødt progredierende hørselstap og RP.

Ved siste årsskiftet kjente vi til 137 personer med diagnosen Usher syndrom her i landet. Sannsynligvis er det store mørketall. Spesielt vanskelig er det å oppspore barn og unge med US2, altså de som er født tunghørte.

For alle personer med US reduseres synet gradvis og med ulik hastighet. Noen blir totalt blinde allerede i 30-års alderen, mens de fleste vil ha et sterkt redusert syn i 30–50-årsalderen, men beholde et lite, sentralt synsfelt (kikkertsyn).

FAKTA: Berørte synsfunksjoner ved Retinitis Pigmentosa

Retinitis Pigmentosa (RP) er en progredierende øyesykdom og en samlebetegnelse på mer enn 130 ulike varianter. Dette er berørte synsfunksjoner som gjelder ved Usher syndrom.

Mørkesyn

Nedsatt mørkesyn fra tidlig barnealder.

Synsfelt

Får synsfeltutfall og etter hvert gradvis innskrenket synsfelt.

Lysømfintlighet

Følsom overfor sterkt lys. Blendingsproblem reduserer synsfunksjonen.

Adaptasjon

Øyet vil etter hvert trenge lengre tid på å tilpasse seg ved forandringer i lysforhold.

Kontrastsyn

Noen får nedsatt kontrastsyn, som kan skape problemer knyttet til orientering, oppfattelse av detaljer, visuell avlesing av tegnspråk og munnavlesning.

Skarpsyn

En del personer vil i voksen alder få nedsatt skarpsyn. En vanlig komplikasjon ved RP er utvikling av grå stær.

Kjennetegn på barn med Usher syndrom kan i tillegg være at de

  • mangler oversikt
  • stopper på trappa ut fordi de blendes av sollyset
  • liker ikke mørke
  • isolerer seg
  • leter etter ting med hendene, ikke med synet
  • utvikler språk langsomt
  • har atferd som er vanskelig å forstå
  • mistenkes av profesjonelle for å ha autisme, ADHD, hjerneskader osv.

Mer informasjon

Nettsteder utover statped.no:

www.sansetap.no

shop.socialstyrelsen.dk/products/elever-med-usher-syndrom-inklusion-i-skolen

www.hlf.no/glemdet

www.godlydiskolen.no

www.acm.no/faginfo/forstaardu/index.htm

www.rpfn.no/informasjonsmateriell.127048.no.html

www.dovblindhet.no

Litteratur

www.statped.no/Tema/Dovblindhet/
  • Bixo, H, Norman, C.L, Nordén, M, & Cederstrøm, B.L. (2004). Hørselsboken. Ung og hørselshemmet – hva behøver man å vite? En veileder for lærere og andre som jobber med unge hørselshemmede. Møller kompetansesenter, Trondheim og Nedre Gausen kompetansesenter, Holmestrand. www.mamut.no/moller
  • I Hjelmervik, E, Hartveit, G, & Olsen, W. (Red). Utfordringer og undringer. En samling spesialpedagogiske artikler fra Statped Vest. Statped skriftserie nr. 98, 19–29.
  • Sadeghi, M. (2005) Usher syndrome, Prevalence and phenotype-genotype correlations. Sweden: Department of Audiology, Institute of Selected Clinical Sciences, The Sahlgrenska Academy at Göteborg University.
  • Videnscentret for Døvblindblevne (2010). Usher syndrom – en kort beskrivelse.

Lenker til litteratur om Usher syndrom

www.statped.no/Tema/Horsel/Alle-publikasjoner-horsel/Basiskunnskap-horsel

www.nav.no/tolk

www.altomsyn.no

www.tegnordbok.no

www.rpfn.no/informasjonshaandboken-innsikt-gir-utsikter.154367.no.html

snl.no/munnavlesning

www.adaptor.no/Hjelpemiddelkatalogen/Husholdning/Litt-av-hvert/Hefte-1001-tips-i-dagliglivet

www.lshdb.no/INFOheftet_om_lpeledsaging-10787s.html&show=7

Side 20 av 40